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Cimarec+TM Stirring Hotplate S
Company: Thermo Scientific
Catalog#: P88857100
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Karyopherin-β2 Inhibits and Reverses Aggregation and Liquid-liquid Phase Separation of the ALS/FTD-Associated Protein FUS
Author:
Date:
2020-08-20
[Abstract]  The study of RNA-binding proteins (RBP) offers insight into the mechanisms of pathologic protein aggregation in neurodegenerative diseases. We developed a protocol for purifying an RBP FUS and a nuclear import receptor (NIR) Kapβ2 and testing the ability of Kapβ2 to mitigate FUS aggregation and liquid-liquid phase separation. [摘要]  [摘要] RNA结合蛋白的研究（RBP）报价洞察病理蛋白聚集的神经变性疾病的机制。我们开发了用于纯化RBP FUS和核输入受体（NIR）Kapβ2 的协议，并测试Kapβ2 减轻FUS聚集和液-液相分离的能力。

[背景] 肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）和额颞叶痴呆（FTD）是神经变性疾病，其特征在于所述错误定位几个RNA结合蛋白的和聚集（RBP）（麦肯齐等人，2010;达克鲁斯和克利夫兰，2011； King 等，2012）。其中一种蛋白是FUS（融合在肉瘤中），一种核蛋白在ALS / FTD患者的神经元细胞质中定位不正确，然后经历液-液相转变，然后发生异常的相转变，形成不溶性聚集体（Altmeyer 等， 2015; Burke 等人，2015; Lin 等人，2015; Molliex 等人，2015; Murakami 等人，2015; Patel 等人，2015）（图1）。Karyopherin-β2（甲β2），一个核输入受体（NIR），已经建立了作为伴侣和disaggregase 蛋白与PY-核定位序列（NLS），诸如FUS（过等人，2018; Hofweber 等人。，2018;吉泽，等人。，2018）。以下方案被开发，以测试的能力甲β2抑制和反向FUS聚合和相分离的离体（过等人，2018）。

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